Что такое болезнь Лу Герига (БАС)? Болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (БАС), является редким неврологическим заболеванием, которое поражает мышечную систему, убивая нервные клетки. Эти клетки отвечают за отправку сообщений в нервной системе. Когда они умирают, движение и познание нарушаются.
Заболевание часто начинается с рук или ног с подергивания и мышечной слабости. Прогрессирующее заболевание, болезнь БАС медленно убивает больше нервных клеток и приводит к другим симптомам, таким как невнятная речь и затруднение глотания. В конце концов, пациенты теряют произвольный мышечный контроль и не могут ходить. Они также могут быть не в состоянии глотать. Боковой амиотрофический склероз в конечной стадии может привести к почти полному параличу.
БАС и деменция часто связаны, и пациенты с БАС могут демонстрировать признаки снижения когнитивных функций.
Нет известного лекарства от БАС
БАС (боковой амиотрофический склероз) — неизлечимое смертельное заболевание, большинство пациентов умирают от этого заболевания в течение четырех лет. Хотя нет известного лекарства от этой болезни, существует ряд методов лечения, которые могут замедлить прогрессирование БАС.
Большинство методов лечения направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни. Пациентам с БАС часто сложно двигаться и есть самостоятельно. Существует ряд лекарств, которые могут помочь улучшить движения и облегчить глотание. Болезнь Лу Герига передается по наследству в небольшом количестве случаев. Однако в большинстве случаев причина заболевания неизвестна. Нет четкой теории о том, как предотвратить боковой амиотрофический склероз.
Некоторые предварительные исследования показывают, что употребление определенных продуктов, таких как морковь, может помочь предотвратить болезнь Лу Герига. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы понять, как можно предотвратить БАС.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
У одних пациентов боковой амиотрофический склероз может развиваться быстро, а у других симптомы могут проявиться годами. Вот некоторые из наиболее распространенных симптомов болезни Лу Герига:
- Падение или спотыкание
- Проблемы с ходьбой и координацией
- Слабость в кистях, руках или ногах
- Затрудненная речь
- Проблемы с приемом пищи и глотанием
- Мышечные судороги и подергивания предплечья
- Упрочненная мышечная ткань и жесткость мышц
- Ссутуленная осанка
Утомляемость также характерна для БАС, когда пациенты замечают снижение уровня энергии. Многие признаки бокового амиотрофического склероза появляются на руках, поскольку пациенты испытывают трудности с координацией своих движений.
По мере прогрессирования болезни БАС может вызывать атрофию мышц. В конце концов, пациенты не могут ходить или двигаться без посторонней помощи; многие пациенты также могут быть неспособны говорить или глотать.
Причины болезни Лу Герига
Исследования все еще определяют, является ли болезнь Лу Герига в первую очередь экологической или генетической. От 5 до 10 % случаев боковой амиотрофический склероз передаются в семьях. Причины других случаев до сих пор неизвестны, хотя исследователи предположили ряд потенциальных причин.
Уровень глутамата повышен у пациентов с болезнью Лу Герига. Глутамат — это молекула, которая служит посланником в мозгу. Слишком много глутамата может быть токсичным для клеток мозга и может быть причиной некоторых симптомов болезни Лу Герига.
Другие утверждают, что боковой амиотрофический склероз может быть вызван иммунным ответом организма. Ваша иммунная система обычно нацелена только на чужеродные или больные клетки в организме. Но если иммунная система не работает должным образом, она может начать атаковать здоровые клетки нервной системы, что приведет к болезни Лу Герига.
Причины БАС также могут быть связаны с окружающей средой, например, курение. Курение может привести к мутациям, которые потенциально могут вызвать болезнь Лу Герига. Не существует известного метода предотвращения развития БАС. Некоторые ранние исследования показали, что продукты, содержащие соединение, называемое бета-каротином, могут помочь предотвратить БАС.
Лечение БАС
Для лечения симптомов БАС используется ряд различных лекарств. Есть также добавки, которые некоторые пациенты пытаются вылечить естественным путем. Однако не доказано, что никакие лекарства или добавки обращают вспять течение болезни.
До сих пор нет известного лекарства от болезни Лу Герига, хотя есть некоторые лекарства, которые могут замедлить прогрессирование болезни. Рилузол — это лекарство, которое может быть эффективным для замедления развития БАС. Другие препараты используются для лечения двигательных симптомов бокового амиотрофического склероза. Такие препараты, как баклофен и диазепам, могут помочь справиться со спастичностью — состоянием, при котором мышцы постоянно сокращаются.
У пациентов часто возникают проблемы с глотанием. Такие препараты, как тригексифенидил и амитриптилин, могут облегчить прием пищи и глотание, хотя они мало что могут сделать для замедления прогрессирования болезни Лу Герига.
По мере развития болезни большинству пациентов потребуется дополнительный уход, поскольку они не могут двигаться или есть самостоятельно. Большинство пациентов прикованы к инвалидной коляске и могут быть не в состоянии говорить. На этой стадии болезни единственным оставшимся вариантом лечения является паллиативная помощь.
Новое лекарство, обещающее лечить болезнь Лу Герига
Хотя до сих пор нет известного лекарства от бокового амиотрофического склероза, исследователи разработали новые лекарства, которые обещают лечить или замедлять прогрессирование болезни. Один препарат под названием телбивудин помогает поддерживать правильную функцию белка в нервных клетках. Это может предотвратить гибель нервных клеток и отсрочить некоторые моторные симптомы, развивающиеся при БАС.
Хотя это лечение многообещающе, оно все еще нуждается в испытании на людях, поскольку исследования проводились на мышах. Он также может только замедлить прогрессирование заболевания, поэтому малоэффективен у пациентов с поздней стадией.
Жизнь с болезнью
БАС — изнурительное заболевание, которое создает значительную нагрузку на пациентов и их семьи. Вот несколько способов, которыми пациенты и их семьи могут справиться с болезнью.
Управление болезнью
Пациенты должны управлять заболеванием и уменьшать симптомы, чтобы жить качественной жизнью. Пациентам часто оказывается помощь медсестер, особенно на поздних стадиях заболевания, когда пациенты не могут самостоятельно ходить или есть.
Проблемы с глотанием
Один из наиболее частых симптомов у пациентов — затруднение глотания. Поначалу это может немного затруднить прием пищи. Однако по мере прогрессирования болезни пациенты могут быть совершенно не в состоянии самостоятельно есть или есть твердую пищу.
Насколько быстро прогрессирует болезнь Лу Герига?
БАС — довольно быстро действующее заболевание и у многих пациентов быстро развиваются двигательные симптомы, которые влияют на повседневную жизнь. Однако прогресс болезни сильно различается: некоторые пациенты умирают в течение нескольких лет, а другие живут более десяти лет.
Выживаемость
Эта болезнь смертельна для большинства пациентов. Почти половина пациентов с болезнью Лу Герига умирает в течение трех или четырех лет после развития болезни, и только 10 % живут дольше 10 лет. Однако, есть свидетельства того, что лучшее клиническое ведение привело к увеличению продолжительности жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.
Добавки для пациентов с болезнью
Лекарства могут только замедлить развитие этого заболевания. Однако существует ряд добавок, которые могут облегчить симптомы у пациентов с болезнью Лу Герига и улучшить качество жизни.
Чистый порошок L-серина
Серин — это аминокислота, которая необходима для построения белков в организме человека. L-серин, разновидность серина, может ограничивать воспаление в головном мозге и защищать людей от деменции.
Исследования показали, что порошок L-серина может немного замедлить прогрессирование заболевания у людей с БАС. Эти результаты пока предварительные, и точный механизм действия пока неизвестен. Однако они показывают, что L-серин является хорошо переносимым и, возможно, эффективным средством замедления развития заболевания.
Креатин
Креатин — это молекула, широко используемая бодибилдерами и спортсменами для повышения производительности и повышения уровня энергии. Поскольку БАС приводит к ослаблению мышц, исследователи предположили, что креатин может быть эффективным для повышения мышечной силы у пациентов с БАС.
Исследования показали неоднозначные результаты по эффективности порошка креатина HCL у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Некоторые пациенты сообщили, что при приеме креатина они чувствовали меньшую усталость. Однако дальнейшее тестирование не всегда подтверждало рассказы пациентов. По-прежнему необходимы дополнительные исследования, чтобы увидеть, оказывает ли креатин надежный эффект у пациентов с БАС.
Тем не менее, креатин безопасен и обычно хорошо переносится пациентами с небольшими побочными эффектами. Он также может улучшить настроение и облегчить депрессию.
L-карнитин
L-карнитин — это аминокислота, используемая организмом для создания белков. Он имеет решающее значение для широкого спектра функций организма и может повысить уровень энергии за счет увеличения синтеза жирных кислот.
Исследования также показывают, что L-карнитин является безопасным и, возможно, эффективным способом уменьшения симптомов у пациентов с БАС. Это улучшило способность глотать, пользоваться посудой и ходить. Эти симптомы довольно распространены при БАС и существенно влияют на способность пациента заниматься повседневными делами.
По-прежнему необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, как L-карнитин влияет на пациентов с БАС, а также выбрать лучшую дозу. Но ранние исследования похвалили, что добавка — жизнеспособный способ улучшить качество жизни пациентов с БАС.
Омега 6
Добавки омега-6 принимают по разным причинам, от улучшения здоровья сердечно-сосудистой системы до улучшения здоровья мозга. Эти добавки также могут улучшить симптомы у некоторых пациентов с болезнью Лу Герига. Исследования показали, что добавки омега-6 могут замедлять прогрессирование бокового амиотрофического склероза. Исследования на мышах показали, что добавки омега-6 задерживают появление моторных симптомов БАС.
Необходимы дополнительные исследования, чтобы обосновать, применимы ли эти результаты к пациентам с БАС. Однако добавки с омега-6 хорошо переносятся и имеют мало побочных эффектов. В общем, они предлагают добавку с низким уровнем риска для пациентов с БАС.
Ресвератрол
Ресвератрол — это соединение, содержащееся в красном вине, которое, как было показано, оказывает ряд положительных эффектов на здоровье сердечно-сосудистой системы. Фактически, это увеличило время выживания мышей. Он также сохранил функцию спинномозговых нейронов. В результате у мышей было меньше симптомов, влияющих на их способность двигаться.
Эти выводы являются предварительными и могут не относиться к людям. Однако они могут сделать вывод, что ресвератрол является многообещающей добавкой для устранения некоторых моторных симптомов болезни.
Болезнь Лу Герига — прогрессирующее заболевание, поражающее движение, познавательные способности и речь. Хотя прогрессирование болезни варьируется от случая к случаю, болезнь неизлечима, и большинство пациентов умирают в течение трех-четырех лет.
Хотя от болезни нет лекарства, существует ряд лекарств, которые могут замедлить течение болезни и улучшить симптомы. Есть также несколько добавок, которые могут помочь улучшить качество жизни, такие как креатин, L-карнитин и L-серин.
